RNP/Sm

原料信息

基本信息

原料名称 : U1小分子细胞核核糖核蛋白抗原

原料编号：PB-RSM

原料来源：小牛胸腺 （天然）

分 子 量：29-35 kDa (RNP subunits)， 7-15 kDa (Sm subunits)

外    观 ： 清澈无色液体

纯    度 ：SDS-PAGE 分析>95%

储存条件： -70摄氏度或以下保存

注意事项： 避免样品反复冻融，使用前将样品混合均匀，如需要可简短离心避免样品挂壁

生化及临床信息

  U1小分子细胞核核糖核蛋白（U1-snRNP）抗原是由三种U1特异的核糖核蛋白(RNP-A、RNP-C、RNP-68K) 和不同的Sm核蛋白 (B/B‘、D、E、F、G) 组成的RNP/Sm多酶复合物。 RNP/Sm复合物是一种可提取的核抗原 (ENA)，是多种风湿性疾病中自身反应性B细胞和T细胞的靶点。抗RNP抗体与对U1-snRNA具有特异性的多肽 (RNP-A、RNP-C、RNP-68K) 结合，而抗Sm抗体则可与对U1、U2、U5和U4/6 snRNA具有特异性的多肽结合。

       高滴度的抗U1-snRNP自身抗体是诊断混合性结缔组织疾病 (MCTD、夏普综合征) 的重要依据之一，其阳性率高达95%-100% 且抗体滴度与疾病活动性相关。在30%-40% 的系统性红斑狼疮（SLE）患者体内也可检测出该抗体，但几乎总伴有抗Sm抗体。抗U1-snRNP自身抗体也可见于其它风湿免疫病患者的血清中，包括皮肌炎（10%-20%），不能分类的结缔组织病（20%），干燥综合征（20%），硬皮病（7%）和重叠综合征（27%）等。

RNP/Sm 抗原聚丙烯酰胺凝胶电泳图

References

1. Migliorini P, Baldini C， et.al. Anti-Sm and anti-RNP antibodies. Autoimmunity. 2005 Feb; 38(1): 47-54.

2. Yasuma M, Takasaki Y Matsumoto K, et al: Clinical Significance of IgG Anti-Sm Antibodies in Patients with Systemic Lupus Erythematosus, The J of Rheumatology, 1990, pg 469-475.

3. Barbara Dema , Nicolas Charles. Autoantibodies in SLE: Specificities, Isotypes and Receptors Antibodies 2016, 5(1), 2.

4. Nicole H. K, et.al. The U1-snRNP complex: structural properties relating to autoimmune pathogenesis in rheumatic diseases. Immunol Rev. 2010 Jan; 233(1): 126–145.