Mitochondrial
原料信息
基本信息
原料名称:线粒体抗原, 又称 AMA M2抗原
原料编号:PB-MIT
原料来源:牛心 (天然)
分子量:35-75 kDa (3根主条带及次条带)
外 观:清澈无色液体
纯 度:SDS-PAGE 分析>90%
储存条件: -70摄氏度或以下保存
注意事项: 避免样品反复冻融,使用前将样品混合均匀,如需要可简短离心避免样品挂壁
生化及临床信息
线粒体抗原位于真核细胞线粒体膜内,抗原成分为2-氧酸脱氢酶复合物的亚单位,是一组自身抗原。抗线粒体抗体(AMA)的靶抗原现已知有9个亚型(M1~M9),其中M2是原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者血清中与AMA反应的主要成分,其本质是线粒体内膜上的丙酮酸脱氢酶复合物(PDHC)。
高滴度的抗线粒体M2抗体(AMA-M2)在PBC中阳性率>90%,是该疾病的重要实验室诊断指标,但AMA-M2与PBC的病期、疾病严重程度或治疗效果均无相关性。除PBC外,AMA-M2也可见于慢性活动性肝炎(CAH)、HBsAg阴性的肝病及吡唑酮 (pyrazolone) 系列药物诱发的假红斑狼疮 (PLE) 综合征患者中。由于线粒体抗原成分复杂,对很多抗原的性质尚不了解,而PBC患者几乎都出现高效价的AMA-M2,因此,目前AMA-M2测定主要用于对PBC的诊断。
Mitochondrial 抗原凝胶电泳图
References
1. Oertelt S, et.al. (2007). A sensitive bead assay for anti-mitochondrial antibodies: Chipping away at AMA-negative primary biliary cirrhosis. Hepatology. 45 (3): 659–65.
2. P. A. Berg, R. Klein. Mitochondrial antigens and autoantibodies: from anti-M1 to anti-M9. Klinische Wochenschrift, 1986, Volume 64, Issue 19, pp 897–909
Activity
高活性
Stability 高稳定性
Purity
高纯度
Specificity高特异性
Service
优质服务
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