PR3 *

原料信息

基本信息

原料名称：蛋白酶3

原料编号：PB-PR3

原料来源：中性粒细胞

分子量： 28~32 kDa 附近三条带

外  观： 清澈无色液体

纯  度： SDS-PAGE 分析>95%

储存条件： -70摄氏度或以下保存

注意事项： 避免样品反复冻融，使用前将样品混合均匀，如需要可简短离心避免样品挂壁

生化及临床信息

  蛋白酶3 (PR3 ) 是中性粒细胞胞浆嗜天青颗粒中的一种丝氨酸蛋白酶。抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）根据产生的荧光模式可分为胞浆型（cANCA）和核周型（pANCA），PR3是cANCA的主要靶抗原。

 抗PR3特异性抗体是中性粒细胞特异性自身抗体相关脉管炎疾病，特别是韦格纳肉芽肿病 (WG) 的一种敏感的和特异性的标记物，可辅助临床医生诊断各种系统性炎症疾病。该抗体在活动性韦格纳肉芽肿病 (GPA) 以及全身性血管炎患者中的特异性大于90％。抗PR3抗体阳性也可见于少数显微镜下多动脉炎 (MPA)，Chung-Strauss综合征 (CSS)，结节性多动脉炎 (PAN)，少数巨细胞动脉炎，过敏性紫癜，白细胞破碎性皮肤血管炎和白塞氏病等。抗PR3抗体在临床上另一重要应用价值在于该抗体效价与病情活动一致，在GPA等原发性血管炎患者中常被作为判断疗效、估计复发的指标，从而指导临床治疗。

PR3 抗原聚丙烯酰胺凝胶电泳图

References

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2. Sibylle.V, Gisela.T, et.al. NB1 mediates surface expression of the ANCA antigen proteinase 3 on human neutrophils. Blood 2007 109:4487-4493

3. Peer M. A, et.al. Antineutrophil cytoplasmatic autoantibodies with specificity to PR3. Autoantibodies 2007 (Second Edition): 119-126.