▪原料信息

▪生化及临床信息

肾小球基底膜 (GBM) 是一个由多种成分构成的细胞外基质混合体，包括IV型胶原、层粘连蛋白和硫酸类肝素糖胺聚糖等。IV型胶原是基底膜的主要成分，构成其骨架结构的网络系统。GBM抗原的决定簇位于IV型胶原α3链羧基端的非胶原球形区NC1中，为构象表位，当双硫键被还原时可遭到破坏。

抗GBM抗体可与抗原决定簇结合并通过促发补体活化和多种趋化因子的释放来导致抗肾小球基底膜抗体病。临床上测定血清中抗GBM抗体是诊断原发性抗GBM肾炎 (如急进性肾炎I型) 和继发性肺出血-肾炎综合征（GP）的必要手段。急进性肾炎I型患者血清抗GBM抗体早期阳性率可达95%以上，但血清抗体滴度的高低与肾炎病变的轻重并不平行。此外，指导治疗监测血清抗GBM抗体，还可决定何时停止血浆置换治疗及何时进行肾移植。

GBM 抗原丙烯酰胺凝胶电泳图

▪References

1. 1. Rui Y, Thomas H, et.al. Antigen and Epitope Specificity of Anti–Glomerular Basement Membrane Antibodies in Patients with Goodpasture Disease with or without Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibodies. JASN April 2007, 18 (4) 1338-1343.
2. 2.Vadim Pedchenko, et.al. Molecular Architecture of the Goodpasture Autoantigen in Anti-GBM Nephritis. N Engl J Med. 2010 Jul 22; 363(4): 343–354.

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GBM 抗原聚丙烯酰胺凝胶电泳图