▪原料信息

▪生化及临床信息

天然线粒体抗原位于真核细胞线粒体膜内, 抗原成分主要为2-氧酸脱氢酶复合物的亚单位，是一组自身抗原。重组线粒体抗原M2由3个独立的抗原组成，包括PDC-E2、BCOADC-E2以及OGDC-E2。抗线粒体抗体（AMA）的靶抗原现已知有9个亚型(M1～M9)，其中M2是原发性胆汁性肝硬化 (PBC) 患者血清中与AMA反应的主要成分，其主要反应物为丙酮酸脱氢酶复合物 (PDHC) 。

高滴度的抗线粒体M2抗体(AMA-M2)在PBC中阳性率>90%，是该疾病的重要实验室诊断指标，但AMA-M2与PBC的病期、疾病严重程度或治疗效果均无相关性。除PBC外，AMA-M2也可见于慢性活动性肝炎(CAH)、HBsAg阴性的肝病及吡唑酮 (pyrazolone) 系列药物诱发的假红斑狼疮 (PLE) 综合征患者中。

M2 抗原丙烯酰胺凝胶电泳图

▪References

1. 1. Alspaugh M, Maddison P. Resolution of the identity of certain antigen-antibody system in systemic lupus erthematosus and Sjögren's syndrome:an interlaboratory collaboration[J]. Arthritis-Rheum, 1979, 22(7): 796-798