▪原料信息

▪生化及临床信息

线粒体抗原位于真核细胞线粒体膜内，抗原成分为2-氧酸脱氢酶复合物的亚单位，是一组自身抗原。抗线粒体抗体（AMA）的靶抗原现已知有9个亚型（M1～M9），其中M2是原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者血清中与AMA反应的主要成分，其本质是线粒体内膜上的丙酮酸脱氢酶复合物（PDHC）。

高滴度的抗线粒体M2抗体（AMA-M2）在PBC中阳性率>90%，是该疾病的重要实验室诊断指标，但AMA-M2与PBC的病期、疾病严重程度或治疗效果均无相关性。除PBC外，AMA-M2也可见于慢性活动性肝炎(CAH)、HBsAg阴性的肝病及吡唑酮 (pyrazolone) 系列药物诱发的假红斑狼疮 (PLE) 综合征患者中。由于线粒体抗原成分复杂，对很多抗原的性质尚不了解，而PBC患者几乎都出现高效价的AMA-M2，因此，目前AMA-M2测定主要用于对PBC的诊断。

Mitochondrial 抗原凝胶电泳图

▪References

1. 1. Oertelt S, et.al. (2007). A sensitive bead assay for anti-mitochondrial antibodies: Chipping away at AMA-negative primary biliary cirrhosis. Hepatology. 45 (3): 659–65.
2. 2. P. A. Berg, R. Klein. Mitochondrial antigens and autoantibodies: from anti-M1 to anti-M9. Klinische Wochenschrift, 1986, Volume 64, Issue 19, pp 897–909

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Mitochondrial 抗原聚丙烯酰胺凝胶电泳图