
DNA拓扑异构酶I在生物体体内主要以100-105 kDa的形式呈现,是一种将超螺旋结构的DNA转化为DNA复制和转录所需的拓扑构象的关键核酶。 这种较大的蛋白质分子经过水解后会成为一种可提取的具有免疫反应性的70 kDa的小分子片段,因此被命名为Scl-70抗原,对抗Scl-70自身抗体具有特异性。
抗Scl-70自身抗体是进行性系统性硬化症 (硬皮病或SSc) 的一种特异性的血清学标志物。系统性硬化症是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自身免疫病,在大约35%的该疾病患者中可检测出抗Scl-70自身抗体,而在重型弥漫性硬皮病患者中抗体阳性率可高达75%。同时,这些自身抗体在CREST综合征��者血清中检出率约为4%-11%,且此抗体阳性者抗着丝点抗体检测多为阴性。
Scl-70 抗原聚丙烯酰胺凝胶电泳图
Scl-70 抗原聚丙烯酰胺凝胶电泳图
